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朊毒體疾病

在研究室中，人們研究了牛腦組織上的微小「洞」

主條目：感染性海綿狀腦病

• http://zh.wikipedia.org/wiki/%E6%9C%8A%E6%AF%92%E9%AB%94

動物：

• 羊搔癢症（Scrapie）
• 牛海綿狀腦病
• 慢性消耗病（Chronic wasting disease）
• 貓海綿狀腦病

人類：

• 克雅二氏病
• GSS（Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome）
• 致死性家族性不眠症（Fatal familial insomnia）
• 骷髏症（Kuru）

[編輯] 有用的朊毒體

正是對朊毒體的研究，科學家發現了一些具有Beta片層結構的多肽具有自聚集的性質，可以自聚集形成纖維，為奈米材料提供了新的研究思路。多肽的Beta片層之間可以形成氫鍵，將一個一個多肽單體按照特定的結構連接在一起，形成纖維。世界上許多實驗室正在人工合成一些可以自聚集形成纖維的多肽，希望能夠控制纖維的生長，找到新的功能材料。

並不是所有的朊毒體都是危險的，事實上，它們存在於很多植物和動物中。正因為如此，科學家認為這些變形的蛋白質一定為它們的宿主帶來了一些好處。這個假設在對一種特定的蘚類植物進 行研究的時候被證實。正常情況下，當一個地方的蘚與另一個地方的蘚長得足夠它們的外層細胞相接觸時，病毒會從一個受感染的蘚的部分傳播到另一個沒有受感染 的蘚的部分。但是，朊毒體似乎會繞到被感染的蘚的邊緣部分。這可以引起蘚邊緣部分的細胞死亡，從而形成一個屏障，阻止病毒穿過，從而避免受到感染。

1965年，研究人員在布賴恩·科克斯（Brian Cox）的指導下，發現了一種奇怪的遺傳，他們把它稱為[PSI+]因子（[PSI+] element）。1994年，里德·維克尼（Reed Wickner）提出假說，認為[PSI+]和另一個遺傳因子都是朊毒體。很快人們就注意到熱休克蛋白（heat shock proteins，可以幫助其它蛋白質正確摺疊的蛋白質）可以減少[PSI+]的影響。研究人員的研究顯示出了胺基酸序列如何幫助PSI蛋白質 （Sup35p）在它朊毒體和非朊毒體狀態間轉化。這個研究使得Susan Lindquist認為，朊毒體轉換在某種情況可能是有利的，使得它們在進化中得以保留。

也有人推測朊毒體與細胞分化有關，他們能夠刺激幹細胞的功能分化（例如形成肌肉細胞和血細胞）。

[編輯] 參考文獻

1. ^ Alper T, Cramp W, Haig D, Clarke M (1967), “Does the agent of scrapie replicate without nucleic acid?”, Nature 214 (5090): 764–6, PMID 4963878, DOI:10.1038/214764a0
2. ^ Griffith J (1967), “Self-replication and scrapie”, Nature 215 (5105): 1043–4, PMID 4964084, DOI:10.1038/2151043a0

取自”http://zh.wikipedia.org/zh-tw/%E6%9C%8A%E6%AF%92%E9%AB%94” 2個分類: 病毒學 | 蛋白質